הידרוצפלוס ומחלת NPH

גופנו מייצר בכל רגע נתון, לאורך כל שעות היממה, נוזל מיוחד אשר שומר על המוח מפני זעזועים ופגיעות חיצוניות, ומזין אותו בחומרים החשובים לתפקודו. נוזל זה נקרא הנוזל המוחי-שדרתי (CSF, נקרא גם 'נוזל המוח'), והוא מיוצר בקצב של כחצי ליטר ליום. ולאחר שהוא עובר בכל חללי המוח, כולל לאורך חוט השדרה, הוא נספג במחזור הדם באזור הסינוס העליון.
הידרוצפלוס ומחלת NPH

כאשר חל שיבוש בתהליך הניקוז של נוזל המוח או כאשר הוא מיוצר בכמות גדולה מהרגיל, עלול להיווצר עודף נוזלים בחללים השונים במוח, מה שעשוי לגרום לעלייה משמעותית בלחץ התוך-גולגולתי, עד כדי פגיעה ממשית בתפקוד המוח.

מצב זה נקרא הידרוצפלוס (שמות נוספים: מיימת ראש, מים ראש או הידרקון), והטיפול בו מצריך התערבות של נוירוכירורג מיומן.

הסיבות להיווצרות הידרוצפלוס

ישנם גורמים רבים אשר עשויים לגרום להתפתחות מיימת ראש, חלקם תלויים גם בגילו של החולה. הידרוצפלוס במבוגרים ייגרם לרוב בשל התפתחות גידול בראש, המפריע לניקוז הטבעי של הנוזלים. עם זאת, התופעה יכולה להתרחש גם בשל טראומה או פגיעה חיצונית, התפתחות דימום תת-עכבישי, מחלות זיהומיות, שבץ, יתר לחץ דם או הזדקנות כלי דם במוח (מתרחשת לרוב בגיל מבוגר).

הידרוצפלוס יכול להתפתח גם בתינוקות או בילדים, והוא שכיח בעיקר בקרב פגים שנולדו במשקל של פחות מ-1,000 גרם. עם זאת, התופעה יכולה להיגרם בגיל צעיר גם בשל מומים מולדים.

התסמינים ודרכי האבחון

התפתחות הידרוצפלוס תגרום, כאמור, להופעת תסמינים שונים – לעתים כבר בשלביה הראשונים של התופעה. רוב התסמינים אלו קשורים בעיקר לתפקוד המוח, אך משתנים בהתאם לגיל: תסמיני הידרוצפלוס במבוגרים לא יהיו זהים תמיד לאלו המופיעים בילדים ובתינוקות הסובלים מאותה תופעה.

תסמיני הידרוצפלוס במבוגרים

  • בעיות זיכרון
  • קושי בשליטה על הסוגרים
  • בעיות הליכה ושיווי משקל
  • בעיות ראייה
  • בעיות ריכוז
  • שינויי מצב רוח והתנהגות
  • הידרדרות קוגניטיבית
  • כאבי ראש והקאות.

תסמיני הידרוצפלוס בתינוקות או בילדים

  • אפאתיות
  • ישנוניות
  • כאבי ראש
  • בעיות קואורדינציה
  • קרקפת מבריקה
  • כלי דם בולטים היטב מעור הקרקפת
  • גולגולת מוגדלת באופן חריג והגדלה בהיקפי הראש (בעיקר בקרב תינוקות)
  • מרווחים גדולים בין מרפסי הגולגולת ואיחור בסגירת המרפסים (בקרב תינוקות).
צילומי CT תלת-ממדיים לאחר ניתוח להכנסת שנט שביצע פרופ' הרנוף

האבחון הראשוני של התופעה נגזר מתסמינים אלו, המהווים סימני אזהרה מובהקים. אם אלו אכן מופיעים, יש לפנות לנוירוכירורג מומחה, אשר יוכל לאבחן בצורה מדויקת את הסיבה לתסמינים, יאשר שאכן מדובר בהידרוצפלוס ואף יוכל לקבוע במקרים רבים את הגורם להופעתו.

האבחון נעשה בעזרת אמצעי דימות שונים, לרוב CT או MRI, ובתינוקות קטנים בעזרת אולטרסאונד שמבוצע דרך המרפס. במהלך הבדיקה ייסרק חלל המוח כולו וניתן יהיה לעמוד על שלב התפתחות המחלה. לעתים יבצע הרופא גם בדיקה של הלחץ התוך-גולגולתי, על ידי שאיבת נוזל המוח מאזור עמוד השדרה, באמצעות דיקור מותני. בדיקה זו תוכל לחזק עוד יותר את אבחנתו בנוגע להידרוצפלוס ובנוגע למידת חומרתו.

אגב, כיום ניתן לאבחן את המחלה גם בעוברים, עוד בזמן התפתחותם ברחם, במהלך הבדיקות השונות הנעשות במהלך ההיריון.

מחלת ה-NPH והקשר לאלצהיימר

אף שהלחץ התוך-גולגולתי הוא אחד הממצאים המובהקים המעידים על התפתחות הידרוצפלוס, התופעה יכולה להתרחש ולגרום לתסמינים תפקודיים רבים גם כאשר הלחץ תקין. מצב זה מוגדר כמחלת ה-NPH או תסמונת ה-NPH (Normal Pressure Hydrocephalus) והיא מתרחשת בעיקר בקרב בני הגיל השלישי.

תסמונת ה-NPH מביאה גם היא להתפתחות תסמינים רבים: הפרעות זיכרון, שינויי התנהגות, קושי בשליטה על הסוגרים, בעיות בהליכה ועוד. למעשה, תסמינים אלו (ועוד תסמינים אחרים שנגרמים בעקבות התפתחות התסמונת) דומים מאוד לתסמיני מחלת האלצהיימר, מה שגורם לא אחת לאבחון לקוי.

במסגרת תופעה זו, חדרי המוח גדלים ומתרחבים משמעותית, כך שהלחץ התוך-גולגולתי נותר תקין – אך ההשפעה והנזק לרקמות המוח יתרחשו בכל זאת. בדיקות הדימות יוכלו לאשר שאכן מדובר בהידרוצפלוס, אם כי לעיתים קרובות נדרשת גם בדיקת ניקור מותני, אשר נעשית בדרך כלל במרפאות נוירולוגיות ייחודיות.

בבדיקה זו נמדד לחץ הנוזל ונשאב נוזל בכמות של כמה עשרות סמ”ק. הרופא יבצע כמה בדיקות לפני הניקור המותני ולאחריו – בעיקר בדיקות קוגניטיביות ומוטוריות. אם חל שיפור לאחר ביצוע הניקור, מהווה הדבר מדד חיובי חזק להצלחת הניתוח.

הטיפול בהידרוצפלוס: ניתוח

אמנם קיימות כיום תרופות המסייעות בהקלה על המטופל הסובל מהידרוצפלוס, אך אלו לא יסייעו לפתרון הבעיה אלא יוכלו רק להפחית בעוצמת התסמינים לפרק זמן מסוים. הדרך היחידה לטפל בהידרוצפלוס ביעילות היא ניתוח.

רוב הניתוחים המטפלים בהידרוצפלוס כוללים החדרת שאנט (צינורית דלף) אל אחד מחדרי המוח. לאחר מיקום קצה אחד של הצינורית במוח, היא תובל אל חלל גדול בגוף, לרוב חלל הבטן. הצינורית כוללת שסתום חד-כיווני מתוחכם, אשר נפתח כאשר הוא ‘מרגיש’ שהלחץ התוך-גולגולתי עולה. כך יכולה הצינורית לנקז את עודפי הנוזל במורד הגוף, עד לבטן – שם הוא נספג במחזור הדם.

לעתים, על פי מאפייני התופעה והגורם להצטברות הנוזלים, יבחר הרופא לבצע פיום של רצפת החדר השלישי של המוח. הליך זה יתבצע בעזרת אנדוסקופ, בגישה הזעיר פולשנית. עם זאת יש לציין כי ניתוח אנדוסקופי אינו מתאים בדרך כלל לחולים עם תסמונת NPH, אולם כל מקרה נשקל לגופו.

ניתוחי הידרוצפלוס נמשכים לרוב כשעה וחצי לכל היותר, ובמהלכם יבוצע חתך זעיר בראש, לצד שני חתכים נוספים בצוואר ובבטן, בעזרתם תובל הצינורית אל חלל הבטן. ההתאוששות מניתוחים אלו נחשבת קלה יחסית, וכבר לאחר כמה ימים יוכל המנותח לשוב לפעילות יומיומית לא מאומצת. השאנט ייוותר בגוף המטופל לאורך כל ימי חייו, מבלי להשפיע על תפקודו היומיומי.

יש לציין כי ניתוחי הידרוצפלוס דורשים מיומנות רבה מהמנתח. מדובר באזור רגיש מאוד לטיפול, ולכן רוב הנוירוכירורגים המבצעים את ההליך הם כאלו אשר ביצעו בעברם עשרות ניתוחים מסוג זה.

פרופ’ שגיא הרנוף הוא נוירוכירורג מנוסה בעל ידע רב וניסיון עשיר בטיפול בהידרוצפלוס. עד היום ביצע פרופ’ הרנוף עשרות ניתוחים מסוג זה, הן במבוגרים והן בילדים, באחוזי הצלחה גבוהים במיוחד.

השאירו פרטים ונחזור אליכם בהקדם​